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Revisión Bibliográfica: Una cefalea inusual - arteritis de células gigantes.
La arteritis de células gigantes, también denominada arteritis temporal, es la vasculitis sistémica primaria más frecuente en el adulto. Es una arteritis granulomatosa de grandes y medianos vasos, que afecta entre otros el territorio de la arteria temporal y ocurre casi exclusivamente en mayores de 50 años,
En 1990 el Colegio Americano de Reumatología estableció unos criterios para la clasificación de la ACG, los cuales requieren 3 de 5 criterios para el diagnostico, estos criterios tienen 94% de sensibilidad y 91% de especificidad:
Estos criterios son solo clasificatorios y su utilidad diagnóstica es dudosa.
La British Society for Rheumatology y la British Health Professionals in Rheumatology en el 2010, definieron características claves con el objetivo de reconocimiento temprano:
Síntomas:
Los resultados de exámenes de laboratorio mas comúnmente encontrados son:
El diagnostico debería confirmarse mediante biopsia, habitualmente de la arteria temporal. Complicaciones de la técnica se han descrito casos de lesión del nervio facial. La inflamación vascular habitualmente es transmural, extendiéndose hasta la capa media, pero también se han descrito patrones de inflamación limitada a los pequeños vasos de alrededor de la adventicia, a los vasa vasorum de la adventicia o a toda la capa adventicia sin afectación de la capa media. Una biopsia de arteria temporal negativa no descarta el diagnostico de arteritis temporal.
En pacientes con alta sospecha clínica y una primera biopsia negativa, puede ser razonable repetir la biopsia en la arteria temporal contralateral. La European League Against Rheumatism (EULAR) recomienda realizar siempre una biopsia de la arteria temporal de una longitud de al menos 10 mm y considera útil la biopsia de la arteria temporal contralateral en casos seleccionados. La British Society for Rheumatolgy (BSR) recomienda igualmente la realización de biopsia de la arteria temporal de al menos 10 mm de longitud, e idealmente de 20 mm o más, y considera la biopsia contralateral en casos con una primera biopsia negativa de una longitud subóptima. En pacientes con baja sospecha clínica y una biopsia negativa probablemente se puede descartar el diagnostico de arteritis temporal.
La ecografía dúplex de las arterias temporales puede ser útil en el diagnóstico. El hallazgo más constantemente descrito es el signo del “halo”, un engrosamiento hipoecogénico concéntrico de la pared arterial. En la tomografía por emisión de positrones puede encontrarse hipercaptación en los grandes vasos. Ambas pruebas de imagen podrían ser útiles en pacientes con presentaciones atípicas o en aquellos con una alta sospecha de arteritis temporal y biopsia de la arteria temporal negativa.
El tratamiento de elección de la ACG son los corticoides. Debido a que es fundamental la prevención de las complicaciones de la enfermedad, se debe iniciar el tratamiento con corticoides inmediatamente, sin retrasarlo en espera de la realización o de los resultados de la biopsia de la arteria temporal. El esquema terapéutico óptimo es incierto.
Los pacientes con una fuerte respuesta inflamatoria (definida por la presencia de al menos 3 de los siguientes criterios: fiebre, pérdida de peso, VSG = 85 mm/hora y hemoglobina < 11 mg/dl) pueden requerir mayores dosis de corticoides y mayor tiempo de tratamiento. La coexistencia de arteritis temporal y polimialgia reumática también se asocia a la necesidad de un mayor tiempo de tratamiento.
El tratamiento inicial con metilprednisolona por vía intravenosa (15 mg/kg de peso ideal al día durante 3días) se asoció a una más rápida reducción de los corticoides. La administración de metilprednisolona por vía intravenosa también se asoció más frecuentemente a mejoría de la visión.
la BSR contempla la introducción de metotrexate u otro inmunosupresor como tratamiento adyuvante solo en el tratamiento de las recidivas. Agentes inmunológicos como infliximab, azatioprina, ciclofosfamida, dapsona y ciclosporina se han utilizado de manera empírica, por lo que se necesita mas evidencia.
Habría que considerar la administración de AAS a dosis bajas (75-150 mg/día), bifosfonatos, calcio, vitamina D y un inhibidor de la bomba de protones.
Las recomendaciones de tratamiento propuestos por la European League Against Rheumatism en el 2009 y por la British Society for Rheumatology y la British Health Professionals in Rheumatology en el 2010.
La arteritis temporal es una enfermedad recidivante. En un estudio de 106 pacientes con un seguimiento de casi 8 años, el 64% tuvo una recurrencia y el 36% más de una.
La mortalidad en los pacientes con arteritis temporal correctamente tratados parece ser similar a la de la población general o esta solo ligeramente aumentada. No obstante, la arteritis temporal puede causar complicaciones potencialmente graves como pérdida visual permanente, aneurisma y disección aórticas (complicación mas grave al igual que la rotura de un aneurisma aórtico), ictus isquémico e isquemia arterial de extremidades.
La recuperación de visión es infrecuente y puede incluso ocurrir un deterioro una vez iniciado el tratamiento con metilprednisolona por vía intravenosa. La presencia de trombocitosis y un baja respuesta inflamatoria aumenta el riesgo de pérdida visual permanente. Una vez iniciado el tratamiento con corticoides, es excepcional la pérdida de visión de nueva aparición.
Los pacientes con ACG tienen un riesgo aumentado de infecciones sistémicas, sobre todo en los primeros meses tras el diagnóstico. La neumonía por Pneumocystis jiroveci (P. jiroveci) parece ser rara y ocurre en pacientes que reciben dosis diarias de 30 mg o más de prednisona.
Diagnostico diferencial:
Bibliografía
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Resumen a cargo de de Baltazar Garcia Zamora (Algología, INCMNSZ).
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